Se trata de lesiones benignas que se originan de tejido epitelial ectodérmico. Es también conocido por tumor perlado (por su color nacarado y su falta de vascularización) y/o colesteatomas.
Constituyen el 1% de los tumores intracraneales. Su localización más frecuente en el sistema nervioso central es el ángulo pontocerebeloso. También existen a nivel de la columna espinal.
Clínica
Pueden cursar con signos de hipertensión intracraneal (cefalea, nauseas, vómitos, mareos…) Dependido de la localización pueden cursar diferentes focalidades neurológicas. También es posible que cursen con meningitis de repetición.
En la localización del ángulo pontocerebeloso puede cursar como una neuralgia del trigémino o afectar otros pares craneales (movilidad facial, deglución…)
Pruebas Diagnósticas
Es imprescindible la realización de una resonancia magnética para una correcta evaluación de la lesión y objetivar sus relaciones anatómicas con los tejidos circundantes.
Tratamiento
El tratamiento de elección es el quirúrgico. Para disminuir los riesgos de la cirugía es imprescindible una correcta planificación a través de neuronavegación y la experiencia en la monitorización neurofisiológica (especialmente cuando afecta a pares craneales).