Los tumores del SNC son la segunda causa de mortalidad en niños en los países desarrollados después de las leucemias, siendo el tumor sólido más frecuente en estas edades.
En España, según el Registro Nacional de Tumores, cada año se registran 1500 casos nuevos de cáncer infantil, de los cuales un 20% corresponden a tumores del Sistema Nervioso Central.
La incidencia anual de tumores del SNC en niños es de 5/100.000, lo que significa 100 casos nuevos al año en España.
En los niños predominan los tumores infratentoriales (55%), los que están situados por debajo del tentorio, membrana que separa en dos compartimentos el interior del cráneo, sobre los supratentoriales (45%), excepto en lactantes en los que predominan los supratentoriales.
Etiología:
Las causas de los tumores cerebrales en los niños pueden atribuirse a diferentes factores:
- Alteraciones en la formación del SNC en muchos tumores congénitos.
- Síndromes neurocutáneos. Anomalías cromosómocas que predisponene a la aparición de tumores a lo largo de la vida.
- Otras alteraciones genéticas y predisposición familiar.
- Factores exógenos: radiaciones…
Clínica
El diagnóstico de los tumores cerebrales en niños es en ocasiones muy difícil debido a la falta de colaboración e incapacidad para referir sus síntomas según la edad. En los niños más mayores la colaboración en la historia clínica y la exploración física hacen que el diagnóstico pueda establecerse con más facilidad.
En los niños menores de dos años la detección de una macrocefalia, cráneo de mayor tamaño del que debería presentar por su edad, debe hacernos sospechar en la presencia de una hidrocefalia o de un tumor cerebral. Es el signo prínceps, aunque no específico, de presentar un tumor cerebral es la macrocefalia, debido al crecimiento de la cabeza debido al propio tumor o a la hidrocefalia secundaria, ya que en estas edades al no estar fusionados los huesos del cráneo, éste puede aumentar de tamaño para compensar el aumento de presión debido al tumor o a la hidrocefalia.
En niños más mayores, cuando el craneo es rígido apareceran signos y síntomas de hipertensión endocraneal como son la cefalea mantenida, vómitos y edema de papila. La aparición de estos síntomas, deben alertar a la familia y debe ser motivo de consulta médica.
Estos niños pueden presentar déficits neurológicos focales, pérdida de fuerza en una extremidad, dificultad para el habla… relacionados con la localización cerebral donde asienta el tumor y epilepsia.
Otros síntomas menos específicos son cambios de carácter y detención en el desarrollo psicomotor y en el crecimiento.
Diagnóstico:
La historia clínica y la exploración física constituyen la base para cualquier diagnóstico en medicina. Éstas se complementaran de las pruebas de imagen adecuadas sobre el sistema nervioso central. Las tres más importantes en niños son:
- Ecografía transfontanelar: prueba no invasiva basada en los ultrasonidos que permite el estudio intracraneal de niños con la fontanela aun abierta. Permite descartar hidrocefalia y otras causas de macrocefalia en estos niños.
- Tomografia Computerizada (TC): prueba diagnóstica rápida que permite orientar groseramente si existe o no un tumor, su localización, la extensión y características. Es una prueba fácilmente disponible y cuya realización es rápida, pudiéndose realizar en muchos casos sin necesidad de sedación, permite hacer una primera orientación sobre la presencia de lesiones cerebrales, en caso de confirmarse o sospecharse la presencia de lesiones deberemos completar el estudio con pruebas más selectivas como la resonancia cerebral, arteriografía…
- Resonancia Magnética (RM): es una prueba de imagen que nos da la información de la TC con mucho mayor detalle y sin irradiar al niño. El inconveniente es que su disponibilidad es más escasa y su realización requiere más tiempo de inmovilidad, por lo que a menudo requiere sedación para su realización.
Tratamiento
El tratamiento fundamental en estas lesiones es la cirugía, que cumple un doble objetivo de diagnóstico y tratamiento.
La cirugía permite obtener muestras de tejido tumoral para su análisis, tipificación y decisión del tratamiento más adecuado.
También permite resecar o reducir la lesión, permitiendo una mayor eficacia de otros tratamientos cuando estos son necesarios.
El enfoque de esta patología ha de ser multidisciplinar. Y en muchas ocasiones implica también a Oncólogos y Radioterapeutas.
La hidrocefalia por compresión del propio tumor, es muchas veces responsable de la descompensación del cuadro clínico, por lo que a menudo se deberá abordar ésta ademas de tratar la patología tumoral.
