Los ependimomas son tumores primarios que se originan a partir de las células ependimarias, células que envuelven las cavidades ventriculares cerebrales y el canal ependimario medular. Se englobados dentro del grupo de los gliomas.
Representan entre el 5-10% de los tumores neuroepiteliales y es especialmente frecuente en niños, 70% de los ependimomas intracraneales aparecen en niños. Presenta dos picos de incidencia, hacia los 5 años, donde es especialmente frecuente a nivel del IV ventrículo y a los 35 años, donde destaca la aparición a nivel espinal.
En los niños es el tumor en frecuencia a nivel de la fosa posterior, tras los meduloblastomas y los astrocitomas.
La clínica de aparición es común al resto de tumores cerebrales, siendo la cefalea, nausea y vómitos síntomas frecuentes en los ependimomas cerebrales, en muchos casos debida a la obstrucción de la normal circulación del líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia). En el caso de tumores raquídeos puede simular una ciatalgia o aparecer clínica deficitaria por compresión medular, paraparesia, tetraparesia en casos cervicales…
La OMS clasifica los ependimomas en cuatro grupos.
- Ependimoma mixopapilar (grado I)
- Subependimoma (Grado I)
- Ependimoma (Grado II)
- Ependimoma anaplásico (Grado III)
El tratamiento de elección será la cirugía para aquellos casos que es técnicamente posible. La resección completa es especialmente difícil en los tumores de fosa posterior pues muchos de ellos nacen del suelo del cuarto ventrículo, donde se localizan núcleos cerebrales muy importantes cuya lesión ocasionaría déficits neurológicos muy importantes. En los casos que nacen del techo del cuarto ventrículo si que es posible dicha resección. En los casos de mayor malignidad (grado II-III) puede asociarse radioterapia o quimioterapia. Son tumores especialmente radiosensibles,.
El pronóstico parece más relacionado con el grado de resección que con el grado histológico.
La diseminación leptomeningea (a través del LCR) es especialmente frecuente en los casos de ependimomas anaplásicos aunque también puede darse en el ependimoma (grado II) o en el mixopapilar (grado I), por lo que tras el diagnostico de esta estirpe tumoral deberá realizarse un estudio de todo el neuroeje.
